Sjukdomen

Idiopatisk Lungfibros, IPF

Om lungfibros

Behandling

Mottagningar

Symtom

Träning

Informationsmaterial

Om lungfibros

Idiopatisk lungfibros, IPF, är en ovanlig sjukdom som gör att ärrvävnad bildas i lungorna, med medföljande minskning av lungvolymen.

Förkortningen IPF kommer från engelskans idiopathic pulmonary fibrosis, vilket innefattar tre medicinska begrepp som tillsammans beskriver sjukdomen:

Idiopathic

Detta betyder att orsaken är okänd.

Pulmonary

Detta betyder att det är relaterat till lungorna.

Fibrosis

Detta betyder att det bildas ärrvävnad.

Så många fall upptäcks i Sverige per år

I Sverige upptäcks 300600 fall per år, men sjukdomen är troligen mer utbredd än så. I internationella studier har förekomsten uppskattats till 4,6 16 fall per 100 000 personer.

Insjuknandet sker ofta i 5070 års åldern och huvuddelen av de som insjuknar är över 60 år.

Följande riskfaktorer har rapporterats:

  • rökning
  • manligt kön
  • uppstötningar/halsbränna (reflux)
  • kronisk virusinfektion
  • exponering för metalldamm och lantbruksmiljö

Forskning pågår för att öka kunskapen om sjukdomen IPF och dess behandling.

Sjukdomen är fortskridande men nya mediciner kan sakta ner förloppet och förbättra livskvaliteten för den som har sjukdomen.

Symtom

Symtomen för lungfibros kan komma gradvis, ibland under flera år, och förvärras “smygande”. Detta innebär att många väntar med att söka hjälp vilket kan påverka behandling och sjukdomsförlopp.

Till en början brukar symptomen vara milda, men i takt med att sjukdomen förvärras upplever många patienter följande:

Svaghet

Ihållande
torrhosta

Trötthet

Sura uppstötningar / halsbränna

Aptitlöshet

Viktminskning

Andfåddhet

Andfåddheten kommer smygande och initialt enbart vid ansträngning, vilket ofta gör att patienten avvaktar med att söka sjukvård.

Bredare och rundade fingertoppar

Även kallat “trumpinne-fingrar”
och beror på syrebrist.

      Sjukdomen skiljer sig åt mellan olika personer. Vissa personer har stabil lungfunktion i många år. För andra förvärras lungfunktionen snabbt och symtomen förvärras. Tyvärr finns det idag ingen möjlighet att bota IPF. Men det finns behandling som kan bromsa sjukdomen och minska ytterligare försämring av symtomen.

Information från Boehringer Ingelheim

Mer information om sjukdomen från läkemedelsbolaget Boehringer Ingelheim finns på följande länk:
http://www.lungfibros.se

Mer information från Roche

Mer information om sjukdomen från läkemedelsbolaget Roche finns på följande länk:
http://www.roche.se

Behandling

Idag finns inget botemedel mot IPF, men det finns flera sätt att mildra symptomen och även bromsa sjukdomens utveckling.

Medicinsk behandling:

  • Behandling med antifibrotisk medicin (det finns idag två godkända läkemedel)
  • Behandling med syrgas, i vila och/eller vid aktivitet
  • Läkemedelsbehandling med kortison vid tillfällig försämring
  • Behandling mot reflux (halsbränna, sura uppstötningar)
  • Lungtransplantation

Det finns idag två godkända läkemedel “Esbriet” och “Ofev” som bägge har en bromsande effekt på lungfunktions-försämringen. Inget av preparaten förbättrar funktionsförmågan och beslut om behandling med något av dessa läkemedel skall tas i samråd med patienten. Alla patienter med IPS skall inte behandlas.

Icke-medicinsk behandling:

Lungrehabilitering och anslutning till ett IPFvårdteam med fysisk träning, råd om kost och hur man kan underlätta vardagen, samtalsstöd och stödgrupp/IPFskola

Tillsammans med din läkare och optimerad behandling, ibland även kompletterat medpatentstöd, finns det goda möjligheter att du kan leva ett gott liv även om du har fått diagnosen IPF.

Vad du själv kan göra:

  • Att lära sig så mycket om sjukdomen och olika behandlingar är ofta till hjälp för den som är sjuk och för den som är anhörig.
  • Lär dig mer om sjukdomen och ta en aktiv roll i besluten kring tillståndet. Genom att vara medveten och delaktig ökas förståelsen för din situation.
  • Ta alla mediciner du fått utskrivna. Följsamhet kring medicinering är viktigt!
  • Håll dig så aktiv som du kan. Aktivitet är inte farligt utan måste bara anpassas till dina egna förutsättningar.
  • Lär dig rätt andningsteknik så att du utnyttjar lungorna på bästa sätt.
  • Vaccinera dig mot influensa och lunginflammation då dessa sjukdomar riskerar att bli värre vid IPF.
  • Om du röker, sluta röka! Anhöriga rekommenderas också rökstopp då indirekt rökning kanha negativ påverkan på sjukdomen.

Träning

Att vara så aktiv som möjligt är något av det viktigaste du kan göra för dig själv när du har lungfibros. Genom att träna dina muskler och din kondition kan du orka mer, trots att din lungfunktion blir sämre. Starka muskler avlastar lungorna och gör att du klarar utmaningar som backar, trappor och tunga lyft.

Forskning

Forskning visar att om du investerar i aktivitet och träning får du mycket tillbaka, känner dig mindre andfådd och orkar mer jämfört med om du inte skulle träna. Enligt forskningen leder träning också till att du upplever en bättre livskvalitet. Forskning visar också att du bör gå minst 3287 steg per dag.

Övningar & Träningsdagbok

Om du har svårighet att gå eller utföra rekommenderade övningar bör du ta kontakt med sjukgymnasten för att hitta de övningar som passar dig bäst. Du kan också ta kontakt meden arbetsterapeut för att hitta energibesparande arbetssätt.

Det är viktigt att du försöker vara så aktiv som möjligt. Nedan finns en presentation om övningar du kan utföra i hemmet och ett exempel på en träningsdagbok. Tryck på bilden för att ladda ner

    Mottagningar

    Lungfibrosmottagningar finns på följande kliniker runt om i landet:

    BORÅS

    Hjärt- och lungkliniken
    Södra Älvsborgs Sjukhus Borås
    501 82 Borås
    Tel vxl: 033-6161000

    FALUN

    Lungmottagningen
    Falu Lasarett
    791 31 Falun
    Tel vxl: 023-490000

    HALMSTAD

    Lungmottagningen
    Hallands sjukhus, Halmstad
    302 33 Halmstad
    Tel vxl: 035-131000

    LULEÅ

    Lung- och Allergikliniken
    Sunderby Sjukhus
    971 80 Luleå
    Tel vxl: 0920-282000

    SKÖVDE

    Lungkliniken
    Skaraborgs Sjukhus Skövde
    541 85 Skövde
    Tel vxl: 0500-431000

    SUNDSVALL

    Lungkliniken
    Länssjukhuset Sundsvall-Härnösand
    854 86 Sundsvall
    Tel vxl: 060-181000

    UMEÅ

    Lung- och Allergikliniken
    Norrlands Universitetssjukhus
    901 85 Umeå
    Tel vxl: 090-7850000

    ÖREBRO

    Lungkliniken
    Universitetssjukhuset Örebro
    701 85 Örebro
    Tel vxl: 019-601000

    EKSJÖ

    Lungmedicinmottagningen
    Höglandssjukhuset Eksjö
    575 81 Eksjö
    Tel vxl: 0381-338000

    GÄVLE

    Lungmottagningen
    Gävle Sjukhus
    801 87 Gävle
    Tel vxl: 026-154000

    KARLSKRONA

    Lungmedicinsk dagsjukvårdsavdelning
    Blekingesjukhuset i Karlskrona
    371 85 Karlskrona
    Tel: 0455-734741

    LUND

    Lung- och Allergikliniken
    Skånes Universitetssjukhus, Lund
    221 85 Lund
    Tel vxl: 046-171000

    STOCKHOLM

    Lung- och Allergikliniken
    Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
    141 86 Stockholm
    Tel vxl: 08-58580000

    TRELLEBORG

    Lungmottagningen
    Lasarettet Trelleborg
    231 85 Trelleborg
    Tel vxl: 0410-55000

    UPPSALA

    Lung- och Allergimottagningen
    Akademiska sjukhuset, Uppsala
    751 85 Uppsala
    Tel vxl: 018-6110000

    ÖSTERSUND

    Lungkliniken
    Östersunds Sjukhus
    831 83 Östersund
    Tel: 063-154140

    ESKILSTUNA

    Infektions- och lungkliniken Sörmland
    Mälarsjukhuset
    631 88 Eskilstuna
    Tel vxl: 016-103000

    GÖTEBORG

    Lungmedicin och Allergologi
    Sahlgrenska Universitetssjukhuset
    413 45 Göteborg
    Tel vxl: 031-3421000

    LINKÖPING

    Lungmedicinska kliniken
    Universitetssjukhuset Linköping
    581 85 Linköping
    Tel vxl: 010-1030000

    MALMÖ

    Lung- och Allergikliniken
    Skånes Universitetssjukhus, Malmö
    205 02 Malmö
    Tel vxl: 040-331000

    STOCKHOLM

    Lungfibroskliniken
    Karolinska Universitetssjukhuset, Solna
    171 76 Stockholm
    Tel vxl: 08-517 70 00

    TROLLHÄTTAN

    Lungmottagningen
    NU-Sjukvården NÄL
    461 85 Trollhättan
    Tel vxl: 010-4350000

    VÄSTERÅS

    Lungmottagningen
    Västmanlands Sjukhus, Västerås
    721 89 Västerås
    Tel: 021-173212